Κυστικοί όγκοι παγκρέατος (IPMN)

Τα ενδοπορικά  θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα παγκρέατος ( IPMN ) είναι  κυστικοί όγκοι παγκρέατος που βρίσκονται στην κεφαλή ή το σώμα του και έχουν άμεση επικοινωνία με τον κύριο παγκρεατικό πόρο ή τους δευτερογενείς κλάδους του. Η συχνότητα, με την οποία εμφανίζονται αυτοί  οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος  σε άντρες  είναι μεγαλύτερη από τις γυναίκες. Προέρχονται  από το επιθήλιο των πόρων  Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος γίνονται ορατοί μακροσκοπικά και έχουν υψηλό κυλινδρικό επιθήλιο, το οποίο περιέχει βλέννη με αλλοτε άλλο βαθμό ατυπίας. Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος θα πρέπει να διαγιγνώσκονται όσο το δυνατό γρηγορότερα, γιατί υπάρχει πιθανότητα εξέλιξής τους σε κακοήθη όγκο. Οι συγκεκριμένοι κυστικοί όγκοι παγκρέατος διακρίνονται σε αυτούς του κυρίως παγκρεατικού πόρου και σε εκείνους των δευτερογενών κλάδων του καθώς και μεικτούς. Στους όγκους του κυρίως παγκρεατικού πόρου συγκαταλέγονται και οι μεικτοί τύποι και η κακοήθεια των κυστικών όγκων του κύριου παγκρεατικού πόρου είναι πιο συχνή σε σχέση με τους κυστικούς όγκους των δευτερογενών κλάδων. Ακόμα, κυστικοί όγκοι παγκρέατος των δευτερογενών κλάδων παρουσιάζονται συχνότερα σε νεαρότερα άτομα.

Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος ( IPMN ) διαιρούνται βάση της ιστολογικής τους εικόνας σε  τέσσερις (4)  τύπους:

1. ο εντερικός τύπος, ο οποίος έχει άφθονη εξωκυττάριο βλέννη και μετά την εκτομή έχει υψηλή επιβίωση(κολλοειδές αδενο καρκίνωμα)
2. ο χολοπαγκρεατικός τύπος, οποίος εξελίσσεται σε αδενοκαρκίνωμα(tubular) και έχει φτωχή επιβίωση
3. ο γαστρικός βοτρυοειδής τύπος,  ο οποίος προέρχεται από τους κλάδους του παγκρεατικού πόρου και σπάνια εξελίσσεται σε κακοήθεια
4. ο ογκοκυτταρικός, ο οποίος έχει ένα φάσμα κακοήθειας από την υπερπλασία έως και το διηθητικό καρκίνωμα.

Τι συμπτώματα παρουσιάζουν οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος (IPMN);

Αφορούν την 5^η με 7^η δεκαετία της ζωής. Πολλές φορές οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα και ανακαλύπτονται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις που γίνονται για άλλους ιατρικούς λόγους. Στην περίπτωση που οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος παρουσιάσουν όμως συμπτώματα αυτά είναι συνήθως ο έντονος πόνος στην κοιλιακή χώρα, η απώλεια βάρους, τα επεισόδια παγκρεατίτιδας, η ναυτία, η στεατόρροια και σε πιο σπάνιες περιπτώσεις ο ίκτερος και ο διαβήτης. Τα συμπτώματα αυτά όμως δεν είναι συγκεκριμένα, καθώς μπορεί να αποτελούν σημάδια και άλλων ασθενειών.

Πώς διαγιγνώσκονται οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος (IPMN);

Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος (IPMN) διαγιγνώσκονται κυρίως με τις απεικονιστικές εξετάσεις. Αυτές είναι η αξονική τομογραφία, ο ενδοσκοπικός υπέρηχος και η χολαγγειοπαγκρεατογραφία μαγνητικού συντονισμού(MRCP).  Στην αξονική τομογραφία μπορεί να φανεί ο μεγάλος αριθμός μικρότερων κύστεων μέσα στα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα, αν υπάρχει διάταση του παγκρεατικού πόρου ή σε κάποιον από τους κλάδους του και οι τοιχωματικές προσεκβολές ή μάζες μέσα στον παγκρεατικό πόρο. Σε περίπτωση εύρεσης τοιχωματικών προσεκβολών ,μπορεί να θεωρηθεί ένας σημαντικός παράγοντας διηθητικού κυστικού νεοπλάσματος. Ο ενδοσκοπικός υπέρηχος μας δίνει μια καλύτερη περιγραφή των παγκρεατικών κυστικών νεοπλασμάτων , ιδιαίτερα εκείνων με κακοήθη χαρακτήρα. Ακόμα, ο ενδοσκοπικός υπέρηχος επιτρέπει την λήψη υλικού από το κυστικό περιεχόμενο και από το τοίχωμα της κύστης, προσδιορίζοντας έτσι με μεγαλύτερη ακρίβεια τον κακοήθη ή όχι χαρακτήρα της βλάβης. Αν ο/η ασθενής έχει ίκτερο, τότε απαιτείται η διενέργεια ενδοσκοπικής παλίνδρομου χολαγγειο παγκρεατογραφίας (ERCP). Θεωρείται η πιο ευαίσθητη διαγνωστική μέθοδος ανίχνευσης της επικοινωνίας μεταξύ του παγκρεατικού πόρου και των διαφόρων κυστικών αλλοιώσεων του παγκρέατος. Σε περίπτωση που στον παγκρεατικό πόρο υπάρχει βλέννη, τότε επιβεβαιώνεται η διάγνωση για κυστικούς όγκους IPMN.

Πώς αντιμετωπίζονται οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος ( IPMN );

Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος ( IPMN )αντιμετωπίζονται με τη χειρουργική επέμβαση. Πριν όμως τη διεξαγωγή της, θα πρέπει να εκτιμώνται ο κίνδυνος και τα οφέλη του χειρουργείου και ο κίνδυνος εξέλιξης του κυστικού νεοπλάσματος σε κακοήθεια. Ακόμα, σημαντική είναι η παράμετρος της ηλικίας και της γενικής κατάστασης υγείας του/της ασθενούς. Ειδικότερα, αναλόγως το μέγεθος και την περιοχή που εντοπίζονται οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος, αποφασίζεται ο τύπος της εκτομής που θα διενεργηθεί, περιφερική παγκρεατομή ή παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή κατά Whipple.

Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος ( IPMN ) πρέπει να αφαιρούνται χειρουργικά, γιατί έχουν το μεγαλύτερο ποσοστό κακοήθους χαρακτήρα σε σύγκριση με τα άλλα κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος και παρουσιάζουν επιθετική συμπεριφορά, όπως το παγκρεατικό αδενοκαρκίνωμα. Η διαφορά των διακλαδιζόμενων κυστικών όγκων IPMN με τους κυρίου τύπου κυστικούς όγκους, είναι ότι η εκτομή των διακλαδιζόμενων τύπων IPMN είναι θεραπευτική, σε αντίθεση με τα δεύτερα που υποτροπιάζουν σε ποσοστό 50 με 90%. Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος κυρίου τύπου Main Duct  ( IPMN ), λόγω της μεγάλης τους τάσης για κακοήθεια, θα πρέπει να εξαιρείται ολόκληρος ο παγκρεατικός πόρος είτε με την περιφερική παγκρεατεκτομή είτε με την παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή, αναλόγως πάντα της θέσης του όγκου. Εκτομή του κύριου παγκρεατικού πόρου και με μεικτούς πόρους, θα πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς με IPMN, οι οποίοι είναι κατάλληλοι για εγχείρηση. Η μέθοδος που ακολουθείται είναι η περιφερική ή η κατά Whipple, προκειμένου να αφαιρεθεί το πάσχον τμήμα του παγκρέατος σε υγιές έδαφος εκτομής. Η ολική παγκρεατεκτομή είναι μια μέθοδος, η οποία θα πρέπει να επιλέγεται  με συγκεκριμένα κριτήρια γιατί  υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης ενδοκρινούς ή εξωκρινούς παγκρεατικής ανεπάρκειας. Ακόμα, παρότι η ποιότητα ζωής των ασθενών μετά την ολική παγκρεατεκτομή βελτιώνεται αρκετά με τη χρήση ινσουλίνης, παρατηρείται μακροπρόθεσμα νοσηρότητα. Για το λόγο αυτό η ολική παγκρεατεκτομή θα πρέπει να εξατομικεύεται, αναλόγως την κατάσταση υγείας του/ της ασθενούς και τις πιθανότητες υποτροπής. Παρ’ όλα αυτά υπάρχουν περιπτώσεις εφαρμογής της ολικής παγκρεατεκτομής. Μια περίπτωση είναι η αντιμετώπιση διάχυτου IPMN του κύριου παγκρεατικού πόρου. Οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος, μετά τη χειρουργική εκτομή, μπορεί να ξαναδημιουργηθούν και να υπάρξει μια δεύτερη καινούρια βλάβη ( IPMN ). Επίσης, υπάρχει και ελαφρώς αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης όγκων του κόλου και του ορθού. Στην πρώτη περίπτωση καλό είναι να πραγματοποιούνται επισκέψεις ρουτίνας στο γιατρό για την παρακολούθηση του/ της ασθενούς και εάν αναπτυχθεί κάποιος δεύτερος κυστικός όγκος να διαχειριστεί από το γιατρό με το σωστό τρόπο αναλόγως τα χαρακτηριστικά του. Στη δεύτερη περίπτωση, ανάπτυξης όγκων του κόλου και του ορθού, ο γιατρός συστήνει την παρακολούθηση του παχέος εντέρου με απεικονιστικές μεθόδους.

Συμπερασματικά, οι κυστικοί όγκοι παγκρέατος ( IPMN ), θα πρέπει να αφαιρούνται χειρουργικά όταν πληρούν τα κριτήρια, λόγω των μεγάλων ποσοστών κακοήθους χαρακτήρα και της επιθετικής τους συμπεριφοράς, σε σχέση με άλλα κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος.

Βλεννώδεις  Κυστικοί  Ογκοι (MCN)

Οι  κυστικοί αυτοί όγκοι περιέχουν βλέννη και επενδύονται από κυλινδρικό επιθήλιο με υποκείμενο ωοθηκικό στρώμα. Αφορούν κυρίως το σώμα και την ουρά του παγκρέατος  και είναι συχνότερα στις γυναίκες ηλικίας 50 ετων. Συνήθως είναι ασυμπτωματικά μπορουν όμως να συνοδεύονται από κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετο. Οι καρκινικοί δείκτες είναι φυσιολογικοί και περιέχουν βλεννώδες υγρό με αυξημένο CEA.  Εμφανίζονται  ως μονήρεις κύστεις ενίοτε με προσεκβολές και αποτιτανώσεις. Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική λόγω της κακοήθους προδιάθεσης τους.