Νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος δεν έχουν σχέση με τον καρκίνο του παγκρέατος, δηλαδή το αδενοκαρκίνωμα, καθώς διαφέρουν σε τρία ( 3 ) σημαντικά σημεία. Αυτά είναι τα εξής:

Βραδεία ανάπτυξη: Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος αναπτύσσονται πολύ πιο αργά από τον καρκίνο του παγκρέατος. Αυτό είναι πολύ σημαντικό, καθώς η διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί σε αρχικό στάδιο και οι όγκοι αυτοί να θεραπευτούν.
Έντονα κλινικά συμπτώματα: Κάποιοι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος παράγουν μεγάλες ποσότητες συγκεκριμένων ορμονών, με αποτέλεσμα να προκαλούν έντονα κλινικά συμπτώματα. Ένα παράδειγμα είναι η μεγάλη παραγωγή ινσουλίνης που απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος, με αποτέλεσμα τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα ( υπογλυκαιμία ). Οι όγκοι αυτοί ονομάζονται ινσουλινώματα.Αντίστοιχα είναι τα Γαστρινώματα ,Βιπώματα ,Γλουκαγόνωμα και Σωματοστατίνωμα.
Κληρονομικότητα: Ορισμένοι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος παρουσιάζονται σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση, δηλαδή κάποιοι τύποι των όγκων αυτών προκαλούνται από μια κληρονομική μετάλλαξη σε συγκεκριμένα γονίδια. Η μετάλλαξη αυτή οδηγεί σε γενετικά σύνδρομα, υπεύθυνα για την εμφάνιση των όγκων.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος δημιουργούνται από πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα του επιθηλίου των παγκρεατικών πόρων και διαφέρουν από το αδενοκαρκίνωμα, που εξορμάται από την εξωκρινή μοίρα του παγκρέατος. Οι περισσότεροι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος είναι μονήρη, καλά διαφοροποιημένα νεοπλάσματα, με πολύ μικρό μέγεθος. Σπανίως εμφανίζονται πολλαπλοί νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος. Αυτά τα χαρακτηριστικά τους, δηλαδή το μέγεθος, οι μεταστάσεις, η αγγειακή και τοπική διήθηση και η πολλαπλασιαστική τους δραστηριότητα στη βιοψία, βοηθούν στην πρόγνωση και αντιμετώπισή τους. Τα καλά διαφοροποιημένα αυτά νεοπλάσματα χωρίζονται σε λειτουργικά και σε μη λειτουργικά. Τα λειτουργικά νεοπλάσματα είναι το ινσουλίνωμα, το γλουκαγόνωμα, το γαστρίνωμα, το VIPoma και άλλα πιο σπάνια. Και τα λειτουργικά και τα μη λειτουργικά νεοπλάσματα εμφανίζονται σε ενηλίκους κάθε ηλικίας και πολύ σπάνια στα παιδιά.

Ποια είναι τα αίτια και οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση νευροενδοκρινών όγκων;

Η κύρια αιτία δημιουργίας των νευροενδοκρινών όγκων του παγκρέατος είναι η κληρονομική προδιάθεση σε συγκεκριμένα γενετικά σύνδρομα. Άτομα με γενετικά σύνδρομα έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να προσβληθούν και μάλιστα από περισσότερους από έναν τύπο όγκους. Τέτοια γενετικά σύνδρομα είναι οι πολλαπλές ενδοκρινικές νεοπλασίες τύπου 1, συντετμημένη ΜΕΝ1, κατά το οποίο ο/ η ασθενής αναπτύσσει όγκους της υπόφυσης, το σύνδρομο von Hippel-Lindau (VHL ), κατά το οποίο αναπτύσσονται όγκοι σε διάφορα όργανα, όπως ο εγκέφαλος, οι οφθαλμοί, το νεφρό και τα επινεφρίδια. Ακόμα, το σύμπλεγμα οζώδους σκλήρυνσης, κατά το οποίο μπορούν να αναπτυχθούν 3 διαφορετικοί όγκοι στον εγκέφαλο, τους πνεύμονες, το νεφρό κ.α. Τέλος, το σύνδρομο von Recklinghausen, κατά το οποίο οι ασθενείς αναπτύσσουν καλοήθεις και κακοήθεις όγκους του νευρικού συστήματος και βλάβες στα μάτια.

Τι κλινική εικόνα παρουσιάζουν οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος;

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος δεν είναι όλοι ίδιοι. Διαφέρουν πολύ στην ανατομική τους θέση, το βαθμό κακοήθειας, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων αλλά και στον τρόπο έναρξης. Ακόμα, η κλινική εικόνα τους διαφέρει από ασθενή σε ασθενή, αλλά και από το ίδιο το άτομο με την πάροδο του χρόνου. Οι ορμόνες που εκκρίνουν μπορεί να αλλάξουν με το χρόνο και να αλλάξει έτσι και η βιολογική συμπεριφορά του όγκου. Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος λοιπόν, λόγω των πολλών και διαφορετικών ορμονών που παράγουν, χαρακτηρίζονται από την κλινική εικόνα της εκκρινόμενης ορμόνης που υπερέχει. Τα συμπτώματά τους είναι αποτέλεσμα των ορμονών που παράγουν, των μεταστάσεων και των πιεστικών φαινομένων. Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος, ανάλογα με την ορμόνη που παράγουν, διακρίνονται σε πέντε (5) κύρια κλινικά σύνδρομα. Αυτά είναι το ινσουλίνωμα, το γαστρινώμα, του γλουκαγόνωμα, το VIPoma και το σωματοστατίνωμα. Κοινό χαρακτηριστικό των νευροενδοκρινών όγκων είναι η μετάσταση στο ήπαρ. Κατά μεγάλο ποσοστό η μετάσταση γίνεται στο ήπαρ και η εξέλιξη της πορείας του όγκου είναι αρκετά αργή. Ακόμα, να αναφέρουμε ότι υπάρχουν δύο (2) ομάδες ασθενών με ενδοκρινείς όγκους. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με την κληρονομική προδιάθεση αυτοχρωμοσωμικού επικρατούντα χαρακτήρα στα πλαίσια του ενδοκρινικού συνδρόμου ΜΕΝ-1 και η δεύτερη τους ασθενείς με όγκους χωρίς σημαντικές ενδοκρινικές διαταραχές στο οικογενειακό ιστορικό.

Παθολογία των νευροενδοκρινών όγκων παγκρέατος

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος θεωρούνται δυνητικά κακοήθεις όγκοι με εξαίρεση τα ινσουλινώματα, καθώς έχουν την ικανότητα να εξαπλώνονται σε διάφορα όργανα, όπως το σπλήνα, τους λεμφαδένες, τα αιμοφόρα αγγεία και πολύ συχνά στο ήπαρ. Η εικόνα τους διαφέρει από αυτή του καρκίνου του παγκρέατος. Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος είναι ευδιάκριτες, στρογγυλές καλά οριοθετημένες μάζες σε αντίθεση με τα αδενοκαρκινώματα, τα οποία σχηματίζουν μάζες πολύ λιγότερο καθορισμένες.

Πώς διαγιγνώσκονται οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος;

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος μπορούν να διαγνωστούν με ορισμένες εξετάσεις που θα σας συστήσει ο γιατρός σας, όπως απεικονιστικές και αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος εντοπίζονται στις διαγνωστικές εξετάσεις, γεγονός το οποίο βοηθά στον προσανατολισμό της σωστής αντιμετώπισής τους. Αναλυτικότερα οι εξετάσεις αυτές είναι οι εξής:

Εξετάσεις αίματος: Στις εξετάσεις αίματος εξετάζονται οι καρκινικοί δείκτες του/ της ασθενούς. Κάποιες ορμόνες που παράγονται από τους νευροενδοκρινείς όγκους, μπορούν να ανιχνευτούν στις ειδικές αυτές εξετάσεις αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις ασθενών οι ακόλουθοι δείκτες είναι αυξημένοι σημαντικά: η χρωμογρανίνη Α ,ινσουλίνη,C πεπτίδιο,γαστρίνη, το παγκρεατικό πολυπεπτίδιο, η νευροενδροκρινική εκκριτική πρωτεΐνη-55 κλπ.
Απεικονιστικές εξετάσεις: Η αξονική τομογραφία διπλής όψεως και η μαγνητική τομογραφία και το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα παγκρέατος ενδείκνυνται για τον εντοπισμό όγκων μεγάλου μεγέθους με υψηλά μάλιστα ποσοστά επιτυχίας. Στους μικρούς όγκους δεν ισχύει όμως το ίδιο. Το σπινθηρογράφημα με οκτρεοτίδη είναι ακόμα μια απεικονιστική εξέταση, κατά την οποία αποκαλύπτονται τυχόν νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος μεγάλου και μικρότερου μεγέθους, καθώς και μεταστατικοί όγκοι στο ήπαρ. Τέλος, η εκλεκτική αγγειογραφία και το ενδοσκοπικό ή διεγχειρητικό Υπερηχογράφημα είναι οι πλέον ευαίσθητες εξετάσεις για τον εντοπισμό μικρών νευροενδοκρινών όγκων.

Δελής-Γενικός Χειρουργός-Νευροενδοκρινής Ογκος Παγκρέατος (Ινσουλίνωμα)

Πώς θεραπεύονται οι νευροενδροκρινείς όγκοι παγκρέατος;

Η χειρουργική αντιμετώπιση των νευροενδοκρινών όγκων του παγκρέατος είναι η πιο γνωστή και επιτυχημένη μέθοδος. Για το λόγο ότι οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος αναπτύσσονται σχετικά αργά, ακόμα και ασθενείς με μεταστάσεις μπορούν να επωφεληθούν από τη χειρουργική εκτομή τους. Αυτή είναι και η μεγάλη διαφορά των όγκων αυτών από τον καρκίνο του παγκρέατος, ο οποίος εάν κάνει μετάσταση συνήθως δεν μπορεί να χειρουργηθεί. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής εκτομής, διεξάγεται ένας πλήρης έλεγχος στο πάγκρεας και στις γύρω περιοχές. Μεγάλη σημασία δίνεται στο ήπαρ, καθώς οι περισσότεροι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος κάνουν μεταστάσεις σε αυτό. Ακόμα, ελέγχονται διεξοδικά ο σπλήνας, το δωδεκαδάκτυλο, το λεπτό έντερο, οι λεμφαδένες γύρω από το πάγκρεας και στις γυναίκες τα όργανα αναπαραγωγής. Ακόμα, με την υπερηχογραφία που μπορεί να διεξαχθεί την ώρα του χειρουργείου, παρέχονται σημαντικές πληροφορίες για την ταυτοποίηση του όγκου και τη σχέση του με τα αγγεία και τον παγκρεατικό πόρο. Στους όγκους που βρίσκονται στην κεφαλή του παγκρέατος συνιστάται η εκτομή Whipple και στους όγκους της ουράς παγκρεατεκτομή.Εκπυρήνιση επιχειρήται στα Ινσουλινώματα. Στόχος της χειρουργικής εκτομής είναι η ασφαλής αφαίρεση του όγκου και η διατήρηση όσο το δυνατόν μεγαλύτερης ποσότητας παγκρεατικού παρεγχύματος. Πέραν όμως της χειρουργικής εκτομής, υπάρχει και η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή που μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση των όγκων αυτών. Αυτά είναι το Sutent και το Afinitor, τα οποία ενδείκνυνται για να θεραπευτούν οι προχωρημένοι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος είναι σημαντικό να εντοπίζονται όσο το δυνατόν γρηγορότερα, ώστε να ακολουθηθεί η κατάλληλη χειρουργική κυρίως θεραπεία.